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「他山之石」为「医鳞集」旗下

一档介绍国外医疗实践的栏目

编辑/撰文：江一

编者按

新年好！一转眼已经正月十六了，放空了好久的医鳞君终于（恬不知耻地）来给大家拜年啦！

一进入寒假，医鳞集编辑部的IP就散落到世界各地，灵魂编辑、灵魂作者和灵魂画师们至今还处于浪到飞起的状态，实在让已经开始实习的老编辑们羡慕不已（咳咳咳......）。

日历已经翻开新的一页，有趣的旅程仍然在继续。

-本文根据笔者在雅典Aiginitio医院实习期间的门诊见闻改编，部分内容为虚构，如有不正确的内容敬请指正！-

12月16日，距离圣诞节还有一周多的时间，整个雅典早已，准确地说大概从一个多月前就开始，洋溢着浓浓的节日氛围，门口张挂着彩灯的圣诞树让这间临时搭建的诊室显得温馨了许多。窗外间断传来新门诊楼工地的施工声，在这样一个经济低迷的时候，城市里大兴土木的景象可不多见。这是Dr.Veritgo在年的最后一次眩晕门诊了，这次门诊会有什么特别的病人吗？Dr.Vertigo扫了一眼预约单上的病人列表，一共5位病人，都是新病人，这可不多见。还有一件不多见的事，今天的诊室里多了两个来自中国的实习学生。

医院里也洋溢着圣诞氛围

Dr.Vertigo医院的神经内科医生，平时一般在肌电图室，不过他一有空就会钻进肌电图室隔壁自己的“密室”里摆弄眼震记录仪之类的许多仪器。Dr.Vertigo说起自己的眩晕门诊总是一脸自豪，刚开始时基本都是些神经内科的简单毛病，近两年疑难杂症逐渐找上门来，自己的“密室”也能派上用场了。

Aiginitio医院的一间肌电图室

-第一位病人-

“圣诞快乐！”一位中年女性走进诊室，她说她某天清晨起床时突然觉得头晕，之后相似的症状发作过几次。

“你说头晕，具体是什么样的感觉？”Dr.Vertigo继续追问病史。

“就是......好像我周围的东西都在动，天旋地转，站都站不稳，得扶着东西才行。”

“每次头晕大概持续多久？”

“我不确定，不到一分钟吧。”

“最近一次发作是什么时候？”

“大概是上个月的事情了。”

“好的，我知道了。你去坐到那边的床上，我们会为你做个简单的检查。”Dr.Vertigo示意病人坐到屏风后面的检查床上。接着，他转向两个亚洲面孔，“对于这位女士，你们最先考虑的诊断是什么？”

“BPPV（Benignparoxysmalpositionalvertigo，良性阵发性位置性眩晕）。”两个人异口同声。

“嗯，的确从描述上看症状非常像。你能告诉我BPPV的病因是什么吗？”

其中一个想了一下答道：“是因为头位改变时，耳石由于重力原因脱落掉进后半规管，牵引内淋巴流动，引起眩晕的症状。”

“基本正确，85%的BPPV都是后半规管受累，不过前半规管和水平半规管也有可能受累，有文献报道后两者大多是医源性的，即不恰当的复位手法导致的。我们现在就要给这位女士做Dix-Hallpike试验，有些医生认为针对以眩晕为主诉的病人，均应先做该试验排除BPPV，毕竟这是眩晕尤其是位置性眩晕最常见的病因之一。不过在做这个试验之前，我们需要对半规管的解剖有一定了解。”

说着Dr.Vertigo拿出纸笔，“以左侧半规管为例，先想象一个右手坐标系，xz平面是前半规管，yz平面是后半规管，xy平面是外半规管，现在以z轴为轴将这个坐标系向后旋转45°，再以x轴为轴向后旋转30°，我们就可以得到半规管在人体中的正确位置了。能明白吗？”Dr.Vertigo一边画一边比划。

体内半规管位置示意图

两个中国学生点点头。

“那么理解Dix-Hallpike试验就容易多了。这个试验是患者坐在床上，头向左转45°，按照我们刚才讲的内容，这个时候左侧后半规管是垂直向后的，这时候保持头位将病人迅速向后倒，后半规管就垂直向下了。如果有脱落的耳石，这时候会因为重力原因掉进后半规管，引起眼震和眩晕症状。注意需要观察30s以上，因为内淋巴的流动有惯性，通常倒下5-10s后眼震才会出现。”

Dr.Vertigo说着走向病人，向她简单解释了这个试验，然后像突然想起什么似的说道：“不过这位女士的Dix-Hallpike试验很可能是阴性的，医院的门诊预约后需要等待至少一个月的时间，像这位女士，她上一次发作已经是一个月前的事情的了，在这么长的时间里，掉落进半规管的耳石会逐渐溶解，症状会自行缓解，试验也难以做出阳性结果。”

这位病人的试验结果果然是阴性的，按照刚才的解释，也不需要再做Epley手法复位了。接着Dr.Vertigo还给病人仔细地做了一套神经系统体格检查，并没有什么阳性的发现。

Epley手法复位：大致是患侧做完Dix-Hallpike试验后将患者头部按原旋转方向的反方向旋转度，这样耳石就会回到壶腹部，从而消除症状。复位成功的标志是患者坐起后眼震消失。

这位病人没有接受特殊处理就回去了，在等待下一位预约病人的时间里，Dr.Vertigo给中国学生简单讲了讲周围性前庭性眼震的机制。正常情况下，当我们的身体开始向左旋转时，左侧水平半规管壶腹嵴的毛细胞受刺激增强，反射性引起某些眼外肌兴奋（同时另一些眼外肌抑制），于是出现两侧眼球缓慢向右侧移动，这一过程称为眼震颤的慢动相；当眼球移动到眼裂的右侧端时，又突然快速地向左侧移动，这一过程称为眼震颤的快动相[1]。两侧的前庭功能就像拉紧的两根皮筋，例如右侧水平半规管受损，就好像右侧的皮筋断掉了，病人会觉得身体在向左旋转，如上文所述，眼球就会向右移动（慢动相），而这种移动会迅速被中枢纠正，即向左的快动相[2]。通常以快动相的方向作为眼震的方向，所以才说眼震的方向朝向健侧。发生周围性前庭性眼震时，病人会有明显的眩晕感。但前庭的视觉代偿功能十分强大，通常3天后眩晕的症状就会消除，但是闭眼时病人仍会觉得自己在向左旋转，所以闭眼原地踏步的时候身体仍然会向右转。

Dr.Vertigo如倒珠般飞快地讲完，末了轻描淡写地抛出一句：“如果理解了这个原理，就能知道为什么周围性前庭性眼震很少发生单纯垂直眼震了。”

认真听讲的两个学生顿时觉得脑子太不够用了。看到她们似懂非懂，Dr.Vertigo又问：“你们知道最常见的生理性眼震是什么吗？”

“生理性眼震？”学生们摇摇头。

“当你注视一个巨大的持续水平运动的物体，比如看车窗外的风景的时候，会表现出眼球震颤，这称为OKN（optokynaticnystagmus，视动性眼震）。你拿着这本书在她眼前匀速晃过，仔细观察。”他把桌上的书递给其中一位，果然，在另一位同学盯着移动的书本时，她可以观察到对方眼球的水平震颤。“这其实是saccade（扫视）和smoothpersuit（平滑追踪跟运动）的结合，在6个月大的婴儿身上就可以观察到，可以用来鉴别癔症性失明和判断婴儿有无视力[3]。你们在乘公交的时候可以注意观察一下对面乘客的眼睛，如果他在看车窗外的风景的话。”他顿了一下继续说，“刚才已经提到了五种最基本的眼球运动方式中的三种，另外两种是VOR（verstibular-ocularreaction,前庭眼反射）和vergence（会聚），你们有兴趣可以回去查一查。”

视动性眼震

话音刚落，护士就领着下一位患者走进了诊室。

雅典卫城黄昏时分的降旗仪式，看着这样的队列会不会发生视动性眼震呢

-第二位病人-

“圣诞快乐！这么冷的天气真少见！”一位绿眼睛的中年女性走进来，一边打招呼一边坐下来。她的脸颊被冻得红红的，眼镜边缘泛起薄雾，眼下深深的皱纹和她43岁的年纪很不相称。

冬日清晨的AristotlesLyceum，草丛里落着白霜

这位病人从几年前开始出现眩晕症状，每次持续约2-3个小时，有时候更久，并伴有明显头痛、恶心、呕吐、耳鸣、恐声等症状。之前只是偶尔发作，没有接受过治疗，近几个月觉得发作频率增加，因此预约了眩晕门诊。

“症状持续时间对神经系统疾病的鉴别诊断尤为重要，对这种发作性的每次持续2-3个小时的眩晕，你会考虑哪些疾病？”Dr.Vertigo又开始提问。

“梅尼埃病？”中国学生弱弱地回答。

“只能想到一种吗？这个回答我可不满意，对于这种眩晕，我要求我的学生至少能想到两种疾病：偏头痛，和你说的梅尼埃病。简单来说，前者通常伴有头痛症状，后者通常伴有耳鸣、耳闷胀感和听力下降。这位女士自述眩晕发作时有耳鸣，但是没有耳部胀满感和听力下降。最重要的一点，这位女士还有明显的头痛症状，而梅尼埃病发作时很少伴随明显的头痛症状，所以我更倾向于偏头痛的诊断。但是值得注意的一点是，梅尼埃病和偏头痛的共病并不少见[4]，对于这位女士，我们还是需要仔细分析一下。”

“等一下，偏头痛会出现典型的眩晕症状吗？”其中一个女生问，她昨天晚上刚好翻看过偏头痛这一章，书上并没有把眩晕作为主要症状。

“你们的课本上一定是将偏头痛的症状描述为前驱期-先兆期-头痛期，对吗？”

两人点点头。

“但是临床上以眩晕为主要表现的偏头痛并不在少数，有些甚至以眩晕为首发症状，有学者将这种偏头痛称为“前庭性偏头痛”。事实上有越来越多的研究认为偏头痛与前庭功能障碍有所联系，约有25%的偏头痛患者的前庭功能检查有异常发现，虽然有些并不表现出明显的眩晕症状[5]；另一个证据是BPPV患者比正常人群更容易发生偏头痛。”

Dr.Vertigo仔细地向病人解释了一下病情，并为她预约了前庭功能检查。

送走病人之后，Dr.Vertigo继续解释了前庭性偏头痛的诊断和治疗，两个学生因此了解到，对于前庭性偏头痛，目前并没有特异性的检查，通常根据症状诊断。ICHD–3（InternationalClassificationofHeadachedisorders）的诊断标准包括

1）偏头痛病史（有或没有先兆）；

2）至少5次发作，并满足如下2个标准：

a.中到重度前庭症状，持续时间在5分钟到72小时；

b.至少50%的症状满足以下3个特点中的至少1个：

-头痛性质符合2条以上（单侧、搏动性、中到重度疼痛、头痛可由体力活动诱发或加重）；

-畏光和恐声；

-视觉先兆；

3）症状难以用其他疾病解释。

针对前庭性偏头痛的治疗，与普通的偏头痛一样，也分为急性发作期治疗和预防性治疗。在发作期治疗当中，除了使用非甾体抗炎药和麦角胺、曲坦类药物，还可以针对前庭症状应用止吐剂（如氯丙嗪）、前庭神经抑制剂（如苯海拉明）、抗胆碱能药物（如东莨菪碱）等。预防性治疗与常规相同，包括丙戊酸钠、苯噻啶、抗抑郁药物、钙离子拮抗剂、B受体阻断剂等，这些药物除了可以改善头痛，同样可以降低眩晕的发作频率[6][7]。

雅典冬日的阳光依然强烈，游览宙斯神庙的时候偏头痛发作真是痛苦不堪

-第三位病人-

“圣诞快乐，Dr.Vertigo。我们这么快又见面了！”

这次进来的是一对老年夫妇，老夫人一进门就特别热情地向Dr.Vertigo打招呼，并递给他一盒Kourampiedes，一种洒满白色糖粉的曲奇，这是希腊圣诞节必不可少的小点心之一。原来她是Dr.Vertigo的老病人，因为眼睑痉挛需要定期注射肉毒毒素，但是这次的病人是他的先生。老先生坐在轮椅上，脖子缩在厚厚的围巾里，显得没精打采。她的夫人絮絮叨叨地对Dr.Vertigo讲述他先生的病情，大意是他在10年前因为颈部疼痛拍了MRI，诊断为Chiari畸形，之后很长一段时间里并没有什么其他的症状，但是最近三个月总是觉得头晕，咳嗽的时候尤其明显，不仅如此，他走路也开始不稳，现在必须依赖轮椅才能活动了，上周刚拍了脊柱和头颅的MRI。

Kourampiedes，一种洒满糖粉的黄油曲奇，是希腊圣诞节的特色点心之一

Dr.Vertigo接过光盘，一边查看图像一边向身旁的学生讲道：“Chiari畸形是一种枕骨大孔区先天性畸形，分为4型，I型最为常见，是小脑扁桃体疝入枕骨大孔，这位先生就是这一型。”他指着屏幕说道，“II型常伴有脊髓发育不全，小脑蚓部、第四脑室、脑干均下移至枕骨大孔以下；III型很少见，是后颅窝脑膨出疝入上颈髓裂，IV型现在认为是一种与上述3型均无联系的先天性小脑发育不全。

“因为I型最为常见，我们就多讲几句。你们对这种疾病可能不熟悉，通过解剖学的异常，比如眼前的这张片子，你们试着推断一下病人会出现哪些临床症状？”Dr.Vertigo调出一幅颈椎矢状面的图像。

Chiari畸形I型的MRI图像

“可能会出现枕骨大孔疝的临床表现，如颅内压增高导致的头痛及延髓受压迫导致的呼吸抑制……”

“停，这个思路错了！”同学还没讲完，Dr.Vertigo急忙打断，“你说的是急性枕骨大孔疝的症状，是由于小脑扁桃体疝入枕骨大孔向前压迫延髓引起的危及生命的症状。但我们刚才已经讲过了，这是一种先天性的畸形，一般不会出现急性延髓受压症状。你们再思考一下？”

“那么，脑干和小脑的慢性压迫还是存在的，应该会出现颅神经的一些症状和共济失调等……”两个学生用中文小声讨论了一下回答。

“对的，除了直接压迫，椎动脉及其他小血管的受压也会导致下段延髓和上段颈髓的缺血，导致相应症状。总结一下，脑干的压迫症状包括声嘶、构音障碍、声带瘫痪、舌肌萎缩等，小脑的受压会出现眼震或其他异常眼球运动、共济失调等，颈髓的缺血或受压会导致肌张力增高、反射亢进和Babinski征阳性等[8]。

“另外，正如这位夫人描述的那样，疼痛是本病最常见的临床表现之一，疼痛部位常常在枕部或后颈部，Valsalva动作可以诱发或加重疼痛；眩晕也是典型症状之一，Chiari畸形的眩晕常常是姿势诱发的，例如伸颈动作常常会导致眩晕症状，这可能和血供因素有关；此外，Chiari畸形病人也常常合并脊柱侧弯，这是由于血供不足等原因造成不对称的脊髓空洞症，导致脊柱发育的异常。”

在接下来的体格检查中，Dr.Vertigo发现患者双下肢肌力减弱、反射亢进、病理征阴性；有垂直向下的眼震；行走不稳，步基变宽，闭目难立征阳性。结合患者的症状、体征和影像学表现，Dr.Vertigo认为这位患者Chiari畸形的诊断是明确的，他目前的症状也是由于畸形引起的。他向两位老人详细地解释了病情，并且告诉他们这种病只有通过外科手段才能解决，不过看样子他们并不打算动手术。

“谢谢你，Dr.Vertigo，还有你们。圣诞快乐！”老夫人起身道谢，“对了，我年轻的时候去过上海呢！”她向中国学生挥了挥手。这时护士走进来，和老夫人一起推着老先生的轮椅走出诊室。

Dr.Vertigo这时抽空说道：“Chiari畸形I型的病人平均出现症状的年龄在18岁左右，像这位先生这样这么晚才出现症状的的确少见，也说明他的畸形程度比较轻，毕竟年纪大了，不愿意接受手术也是正常的。不过症状肯定会继续加重。”

两个学生点点头，心想，虽然之前没见过这种疾病，但是今天看了这个病例，以后肯定不会忘记了。

雅典随处可见果实累累的橘子树，这位老先生可不能仰着头看

-第四、五位病人-

后面来的两位病人，一位是以步态不稳为主诉的年轻男性，被诊断为腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Toothdisease），是一种遗传性周围神经病；另一位比较特殊，被诊断为脊髓小脑性共济失调（spinalcerebellaratrophy,SCA），这是一种遗传性共济失调，目前已有61个致病基因被定位克隆，而这个病人的致病基因已被找到，并且还没有被收录到OMIM中。Dr.Vertigo把这位病人带到他的“密室”里做了详细的前庭功能检查，好奇宝宝们也得以参观了各种复杂的仪器。

雅典大学医学院的解剖室

最后一个病人做完检查，已经快5点钟了。Dr.Vertigo和两个中国学生一起走出诊室，发现外面纷纷扬扬地飘起雪来。

“雅典很少下雪啊，上海会下雪吗？”Dr.Vertigo问道。

“这个冬天还没有下过，不过在北方，很早就开始下雪了。”中国学生回答。

“下雪的天气适合小酌一杯，对了，圣托里尼的白葡萄酒是我们希腊人很引以为傲的……”

三个人都没带伞，迎着雪花边走边聊。中国学生突然想起一句诗，

“晚来天欲雪，能饮一杯无？”

[1]姚泰,曹济民,樊小丽.生理学（第二版）[M].北京:人民卫生出版社.:

[2]